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它会使肺容积缩小
* 来源 :http://www.p5l9.cn * 作者 : * 发表时间 : 2020-02-29 09:56 * 浏览 :

说到癌症,大多数人都会谈癌色变,但是特发性肺纤维化(ipf)这种肺部疾病的生存率比大多数癌症还低,我国ipf患者的5年生存率仅为39%,被称为“不是癌症的癌症”。这是一种不常见却严重的致命性肺部疾病,它会使肺容积缩小,形成永久性肺纤维化疤痕,导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。

“大众和患者对ipf的疾病认知明显落后于很多疾病,比心脑血管和肿瘤都低,来医院就诊的ipf患者往往集中在中晚期。所以,我们提倡ipf的诊疗应当在‘健康中国2030’方针的指引下,尽快从‘以治疗为中心’向‘以健康为中心’转变,做好临床上的早发现、早诊断、早干预是当务之急。”中国工程院院士,知名呼吸疾病专家钟南山指出:“对疑似ipf患者来说,如果在刚出现疑似症状就被确诊并开始治疗,对于延缓疾病进展来说是非常重要的。他们应及时进行肺功能及胸部ct的随访追踪,当感觉气短、呼吸困难等疑似症状时,需尽早前往大型三甲医院的呼吸与危重症科进行诊断,避免错过最佳治疗时间。而健康人群也应当重视每年一次的体检,hrct(高分辨率ct)和肺功能检查能帮助发现早期病变。”

今年9月份发表在欧洲呼吸年会上的长达10年的来自欧洲的真实世界研究结果[1]进一步证明,尼达尼布治疗ipf患者不仅可以延缓用力肺功能(fvc)下降、降低急性加重发生风险的疗效还可以延长生存时间。钟院士强调:“ipf的治疗是一个长期的过程,坚持抗纤维化治疗是关键。应该尽早并且长期坚持抗纤维化治疗,有更多的机会使患者的肺功能保持在目前水平,可减少急性加重的发生,从而尽可能延长生存时间,保持生活质量。”

特发性肺纤维化(ipf)好发于50岁以上的中老年人群,起病隐匿且病因不明,吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上ipf的危险因素。绝大多数ipf患者早期症状不明显,疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状,伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。有些患者感觉到上楼梯越来越困难会误以为是年纪大了,运动后缺氧,而实际上可能患上了ipf。目前,ipf是一种无法完全治愈的疾病,它会造成患者肺功能持续、不可逆的下降,且异质性的病程让患者的生存状况难以预测,有些患者病情看似稳定,但发生一次急性加重有可能就导致病情急剧恶化,甚至死亡。研究显示[2],急性加重发生后中位生存期仅为3-4个月。因此ipf治疗的重中之重是尽早开始抗纤维化治疗,延缓疾病进展,预防急性加重,提高患者生活质量,最终延长患者的生存期。

研究证实[1]:患病早期就使用尼达尼布,生存时间将可显著延长

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